嬰幼兒大皰性類(lèi)天皰瘡1例及相關(guān)文獻(xiàn)學(xué)習(xí)分析-醫(yī)學(xué)論文

摘要：大皰性類(lèi)天皰瘡是一種病因未明的多發(fā)于中老年人的自身免疫性表皮下大皰病，嬰幼兒極其罕見(jiàn)。世界范圍內(nèi)報(bào)告也僅僅不足百例，我科收治1例，現(xiàn)報(bào)告如下，并對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)資料進(jìn)行學(xué)習(xí)總結(jié)。

關(guān)鍵詞：類(lèi)天皰瘡，大皰性，嬰幼兒

1、病例摘要

患兒女，六個(gè)月。全身紅斑、丘疹10天，加重伴發(fā)水皰3天。10天前患兒無(wú)明顯誘因于胸腹部、雙上肢出現(xiàn)紅斑、丘疹，伴輕度瘙癢，無(wú)發(fā)熱。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予“撲爾敏片” 3mg/天 ，“爐甘石洗劑” 外用治療無(wú)效皮損加重，在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大小不一的水皰，皰液清澈淡黃。既往體健，家族中無(wú)類(lèi)似疾病史。于2009年11月15日來(lái)我院就診。體格檢查：患兒一般情況好，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心肺腹體檢無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿糞三常規(guī)無(wú)明顯異常，肝腎功正常，ANA 1:100(－)，ds-DNA 2.1IU/ml，抗核小體、抗Sm抗體、抗核糖體、抗核RNP抗體、SSA、 SSB、 SCL-70、 Jo-1均陰性。皮膚專(zhuān)科檢查：可見(jiàn)全身泛發(fā)紅斑丘疹，紅斑大小不一形狀各異邊緣增厚，于紅斑基礎(chǔ)上或者在正常皮膚處多發(fā)大小不一的水皰，皰壁緊張，皰液清澈淡黃色，尼氏征陰性?？谇火つぜ把鄄课匆?jiàn)明顯受累（圖1）。組織病理示：表皮下可見(jiàn)水皰，皰周?chē)罢嫫\層較多嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。免疫病理示：IgG、C3 于基底膜處線(xiàn)狀沉積。診斷：嬰幼兒大皰性類(lèi)天皰瘡。

 治療：給予甲基強(qiáng)的松龍 10mg 靜滴/天，阿奇霉素 80mg 靜滴/天。患者藥物治療反應(yīng)良好，應(yīng)用一周皮損消退明顯未有新發(fā)皮損，預(yù)后不留瘢痕，于2009年11月30日痊愈出院。改口服強(qiáng)的松片12.5mg/天，逐漸緩慢減量。該患者隨訪(fǎng)半年目前無(wú)復(fù)發(fā)跡象。

2、討 論

2.1 臨床表現(xiàn)

   大皰性類(lèi)天皰瘡（bullous  pemphigoid，BP）是一類(lèi)好發(fā)于中老年人的自身免疫性表皮下大皰病。好發(fā)于軀干、四肢伸側(cè)、腋窩和腹股溝。也有少數(shù)患者累及粘膜（口腔、外陰等）。主要特征為皰壁厚緊張而不易破的大皰。另外也有文獻(xiàn)報(bào)道有少數(shù)BP患者皮損呈多形性，可能僅為蕁麻疹或濕疹樣皮損而沒(méi)有水皰或者大皰。BP主要累及中老年人很少發(fā)生于兒童及嬰幼兒,但一旦發(fā)生于嬰幼兒就會(huì)存在臨床及病理學(xué)的高度一致性。組織病理為表皮下大皰，皰內(nèi)以嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主。直接免疫熒光顯示基底膜帶IgG和C3呈線(xiàn)狀沉積。

2.2 診斷與鑒別診斷

BP尤其是嬰幼兒BP的早期臨床表現(xiàn)多樣，臨床上容易誤診，診斷主要依靠組織病理和免疫熒光檢查。該病主要與下列疾病相鑒別。①皰疹樣皮炎，病因不明多發(fā)于20-50歲，皮損多對(duì)稱(chēng)性分布，常呈多形性，可有紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、血皰，但常以水皰為主。免疫病理可見(jiàn)皮損、皮損周?chē)つw和正常皮膚的真皮乳頭有IgA和C3 呈顆粒狀沉積。因此與此類(lèi)疾病相鑒別主要依靠免疫病理檢查。②線(xiàn)狀I(lǐng)gA皮病，兒童型線(xiàn)狀I(lǐng)gA皮病常10歲之前發(fā)病，皮損泛發(fā)，主要為環(huán)形排列的緊張性大皰，內(nèi)含漿液，尼氏征陰性。組織病理也表現(xiàn)為表皮下皰但與BP不同的是皰內(nèi)以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主。免疫熒光檢查表皮基底膜帶有IgA線(xiàn)狀沉積。③獲得性大皰性表皮松解癥（EBA），常常在外傷基礎(chǔ)上發(fā)生大皰和血皰，常有瘢痕。表現(xiàn)為非炎癥性機(jī)械性發(fā)疹，好發(fā)于易受摩擦的部位，特征是皮膚脆性增加輕微外傷就可引起水皰和大皰免疫熒光檢查可見(jiàn)基底膜帶有IgG、C3和C4呈線(xiàn)狀沉積。預(yù)后常留有瘢痕，而B(niǎo)P預(yù)后常無(wú)瘢痕遺留。

2.3 治療與預(yù)后

在治療方面，筆者認(rèn)為可系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，這也是長(zhǎng)期以來(lái)首選的應(yīng)用方法，朱學(xué)俊教授曾經(jīng)提出“早期應(yīng)用，足量控制，合理減量，小量維持”的應(yīng)用原則。另外對(duì)于皮損面積較大的可以聯(lián)合靜脈應(yīng)用免疫球蛋白以減輕系統(tǒng)應(yīng)用激素的副作用。還可應(yīng)用免疫抑制劑、單克隆抗體療法等多種方法。是否早期正規(guī)的治療、皮損面積的廣泛程度、發(fā)病年齡以及對(duì)激素的敏感程度均能影響B(tài)P的預(yù)后。BP本身存在自限性，其發(fā)病年齡越早其預(yù)后相對(duì)越好，病情較輕對(duì)激素應(yīng)用反應(yīng)良好的患者預(yù)后良好。

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